SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE

Definizione

Con l’espressione sindromi mieloproliferative si intende un gruppo di malattie del sangue di tipo neoplastico
 
Tutte queste malattie hanno una caratteristica comune: originano da cellule staminali malate. 
Le cellule staminali sono cellule che si trovano normalmente nel Midollo osseo e che generano tutte le cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e Piastrine). 
 
In caso di malattia funzionano in modo anomalo e causano una produzione e crescita incontrollate di globuli rossi, globuli bianchi e Piastrine.

Le sindromi mieloproliferative principali sono quattro:

- Policitemia vera (PV): è caratterizzata da una produzione eccessiva di globuli rossi 

- Leucemia mieloide cronica (LMC): è caratterizzata da una produzione eccessiva di globuli bianchi 

- Trombocitemia essenziale (TE): è caratterizzata da una produzione eccessiva di Piastrine 

- Mielofibrosi idiopatica (ossia senza causa nota, MFI): è caratterizzata da un deposito eccessivo di fibre nel midollo osseo.

Cause

I ricercatori non sono ancora riusciti a identificare le cause delle sindromi mieloproliferative e, dunque, le ragioni per cui nelle persone malate le cellule staminali funzionino in modo anomalo. 
 
Si sa solo che queste malattie tendono a manifestarsi dopo i 50 anni, senza grandi distinzioni di sesso. È possibile, pertanto, che nel loro sviluppo siano coinvolti fattori ambientali che solo nel tempo (dopo lunghe esposizioni) contribuiscono allo scatenarsi del problema.

Sintomi

In alcuni casi, queste malattie sono asintomatiche, non causano, cioè, manifestazioni particolari e vengono scoperte casualmente, durante analisi del sangue eseguite per altri motivi. In altri casi, invece, compare una serie di disturbi. 
 
Sebbene ciascuna malattia presenti sintomi propri, vi sono manifestazioni comuni a tutte le sindromi mieloproliferative. 
Le persone malate possono accusare malesseri generici, come stanchezza, calo ponderale, dolore al fianco sinistro, sensazione di sonnolenza dopo i pasti, qualche linea di febbre, sudorazioni e dolori ossei diffusi. 

 
Inoltre, possono comparire anche campanelli d’allarme più specifici, di tipo cardiocircolatorio: le cellule del sangue presenti in quantità eccessiva, infatti, occludono i vasi sanguigni di medio o piccolo calibro e causano problemi di circolazione. Per questo, la persona può andare incontro a infarto, ictus, Angina pectoris, disturbi visivi e disturbi uditivi. In molti casi si assiste anche a un ingrossamento della milza.

Cure

Le sindromi mieloproliferative non vanno curate tutte allo stesso modo. Spetta al medico stabilire quali sono i trattamenti più indicati in relazione al tipo di malattia e alle condizioni del paziente.
 
Solitamente, quando la malattia è cronica e la persona è destinata a convivere a lungo con i sintomi, lo specialista prescrive trattamenti che sono in grado di migliorare la qualità della vita e di ridurre il rischio di conseguenze gravi, soprattutto di eventi trombotici (con formazione di un Trombo, ossia di un coagulo di sangue che ostacola la circolazione).
 
Nel caso di policitemia vera, che rende il sangue molto denso, il medico può decidere di procedere con cure capaci di rimuovere dalla vena del paziente una parte del sangue circolante, alleggerendo la circolazione.
 
In alcune situazioni, il medico può prescrivere una cura con farmaci che bloccano i meccanismi che consentono alle cellule malate di sopravvivere e di proliferare.
 
Talvolta, lo specialista decide di procedere con un trapianto di Midollo osseo.